Leczenie krzyiwcy hipofosfatemicznej

Znalezione obrazy dla zapytania pacjenci z XLHWczesna diagnoza i interwencja medyczna w przypadku XLH zawsze wiąże się z lepszymi wynikami terapeutycznymi. Obecne standardowe leczenie XLH składa się z aktywowanych metabolitów witaminy D, doustnych nieorganicznych soli fosforanowych i suplementacji hormonem wzrostu jako terapii zastępczej od czasu diagnozy aż do całkowitego wzrostu, co jak wykazano, poprawia wysokość dorosłego, łagodzi skłonność do łuszczenia się i zmniejsza zapotrzebowanie na Niezbędne zabiegi chirurgiczne. Kiedy pacjenci osiągają wiek dorosły, silnie sugeruje się stosowanie terapii zastępczej i chirurgii ortopedycznej u pacjentów z objawami, u których występują bóle kości, ciężkie pokłony, skręcenie piszczeli lub pęknięcia niewydolności, aby odtworzyć normalną oś anatomiczną i mechaniczną. W razie potrzeby wykonuje się wielokrotne osteotomie, aw razie potrzeby wykonuje się artroplastykę, a następnie kawałki kości są wyrównywane w poprawionej pozycji za pomocą zewnętrznych stabilizatorów lub gwoździ śródszpikowych w celu uzyskania wyprostowanej konfiguracji104,10. Zastosowanie burosumabu, rekombinowanego ludzkiego przeciwciała monoklonalnego IgG1 który celuje w FGF-23 i hamuje jego aktywację doniesiono o zwiększeniu wchłaniania zwrotnego fosforanów w nerkach i tym samym zwiększenia stężenia fosforanów w surowicy i surowicy 1,25 (OH) 2D w badaniach klinicznych fazy 1 i 2 zarówno u dzieci, jak iu dorosłych pacjentów z XLH.107-109. Ponadto różne metody leczenia stomatologicznego zostały zasugerowane dla pacjentów XLH, jak również rutynowa kontrola radiologiczna całego uzębienia, miejscowy lakier fluorowy i uszczelnianie bruzd, korony ze stali nierdzewnej lub stałe uzupełnianie korony i wczesne niechirurgiczne leczenie kanałowe lub chirurgiczna resekcja zębów związanych z wierzchołkowym zapaleniem ozębnej . Zęby z ciężkimi ropniami okołorodowymi mogą wymagać ekstrakcji, a następnie uzupełnienia implantu.
[patrz też: kimura chwyt, łojotokowe zapalenie skóry głowy wypadanie włosów, najlepsza odzywka do rzes ]